反应性 | H M R |
灵敏度 | 内源性 |
MW (kDa) | 350 |
来源/同种型 | 兔 IgG |
产品信息
本产品是产品 #5656 的无载体版本。所有数据均使用相同的克隆抗体,是包含 BSA 和甘油的常规组分产品。
该制剂非常适用于需要专门或定制抗体标记的技术,包括荧光团、金属、镧系元素和寡核苷酸。最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
BSA and Azide Free antibodies are quality control tested by size exclusion chromatography (SEC) to determine antibody integrity.人, 小鼠, 大鼠
使用与人 huntingtin 蛋白 Pro1220 周围残基相对应的合成肽,对动物进行免疫接种来产生单克隆抗体。
亨廷顿舞蹈病 (HD) 是一种以精神、认知和运动功能障碍为特征的致命神经退行性疾病。HD 的神经病理学涉及具体的神经元亚群:纹状体的 GABA 能神经元以及大脑皮层内神经元的选择性退化 (1,2)。HD 的遗传分析一直是从初始染色体定位到基因识别的遗传性神经系统疾病的核心研究。
Huntingtin 是一个大 (340-350 kD) 胞质蛋白,参与许多细胞功能,例如,转录、原肠胚形成、神经形成、神经传递、轴突运输、神经定位和凋亡 (2,3)。未受累个体的 HD 基因包含 6 和 34 之间的 CAG 三核苷酸重复,超出该范围会导致疾病症状的产生。患者发病年龄与编码一大片多聚谷氨酰胺肽的 huntingtin 基因 CAG 重复数量之间存在明显的负相关 (1,2)。Huntingtin 蛋白进行多个翻译后修饰,包括磷酸化、泛素化、苏素化、棕榈酰化和剪切 (2)。Akt 使 Ser421 磷酸化,会部分抵消因多聚谷氨酰胺片扩增引发的毒性。脑内 Akt 的不同表达与 huntingtin 蛋白磷酸化的区域差异一一对应;这个模式与患病脑内受退化影响最大的区域呈负相关 (2)。该疾病中一个关键的步骤是将 huntingtin 蛋白溶蛋白性裂解成包含谷扩大的氨酰胺重复序列的氨基末端片段,且转位至胞核中。Asp513 位点的 huntingtin 的 Caspase 介导剪切与多聚谷氨酰胺聚合的不断形成和毒性增加有关联。CDK5 对 Ser434 的磷酸化会防止剪切 (2,3)。
探索与本品相关的通路。
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